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La maladie de Charcot ou Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou Maladie du Motoneurone, est une maladie neurodégénérative à évolution rapide, dans laquelle la caractéristique principale est la mort sélective des motoneurones, entrainant une faiblesse progressive et la mort par insuffisance respiratoire.
La SLA est souvent appelée “maladie de Lou Gehrig”, du célèbre joueur de baseball décédé de SLA en 1941.
Fréquence
La fréquence de SLA est 1 à 2 pour 100.000 personnes par an, et la prévalence est de 4 à 13 pour 100.000. Elle souvient 20% plus souvent chez les hommes et ses symptômes apparaissent généralement entre 55 et 75 ans.
Causes
La cause exacte de la dégénérescence sélective des motoneurones dans la SLA reste inconnue. Il existe des preuves de facteurs génétiques (mutations de gènes) et environnementaux, tels que l’ exposition à des substances toxiques, des traumatismes, un régime alimentaire, des virus inconnus — pathogènes, des facteurs comportementaux et professionnels, ou encore des mécanismes auto-immuns. Son évolution est progressive, affectant significativement…